Põhjalikumalt PWS-i kohta
PWS-ile iseloomulikud erilaadsed sümptomid nõuavad mitmete spetsialistide kaasamist ja multidistsiplinaarset lähenemist. PWS ei tähenda ainult õpiraskusi, söömishäireid ega väljakutsuvat käitumist – asjakohase hoolitsuse tagamiseks on oluline, et kõik kaasatud spetsialistid oleksid teadlikud PWS-i komplekssest olemusest.
Õigus süüa?
Professionaalid võivad seista silmitsi olukorraga, kus nende hinnangud selle kohta, kas on õige lubada PWS-iga inimesele süüa, mida nad tahavad, või mitte, seatakse küsimärgi alla. Selles olukorras tuleb leida tasakaal autonoomia respekteerimise ja hoolitsemisvajaduse vahel. Ideaalis saavutatakse lahendus koostöös ja kokkulepetes, kuid kui see ei ole võimalik, jäävad üle vaid piiratud valikud. Probleemi võtmeks on küsimus, kas PWS-i peaks käsitlema erinevalt „tavalisest” rasvumisest. Võib põhjendada, et tulenevalt sündroomi geneetilisest taustast ja ülesöömis-käitumise tõsidusest erinevad PWS-iga inimesed teistest rasvunutest. Kuigi PWS-iga inimesed on võimelised paljudes oma elu puudutavates küsimustes kokkuleppeid sõlmima, muudab rahuldamatu nälg toiduküsimuses nende mõtlemisvõimet niivõrd, et nad ei ole suutelised tegema valikuid ja kokkuleppeid sööki puudutavates küsimustes. Sellest tulenevalt peab hooldaja sellise inimese heaolu huvides tema dieeti rangelt kontrollima. Toidule ligipääsu piiramist õigustab PWS-iga inimeste heaolu silmaspidamine. Lisanduda võivad psühhiaatrilise abi seadusest tulenevad kitsendused, kuigi enamasti harva ja akuutset abi vajavates situatsioonides.
Kaalu ohjamine
Kehakaal on PWS-iga inimeste tervise ja heaolu tagamisel kriitilise tähtsusega. PWS-iga beebid on sageli isutud ja söövad halvasti. Kuid see etapp möödub ja peaaegu päevapealt algab uus – hea söögiisu ja kiire kehakaalu lisandumine ning vähene liikumisvajadus. Kui ei peeta kinni madala kalorsusega dieedist ja lapsel pole piisavalt füüsilist koormust, võib ta kiiresti muutuda ülekaaluliseks ning koos lapseea rasvtõvega kaasnevad elundkondadega seotud terviseprobleemid ja psüühikamuutused:
- südameprobleemid
- hingamisprobleemid
- diabeet
- uneapnoe – ajutiselt peatuv hingamine magamise ajal (kuigi PWS-i korral võib see esineda ka ilma erilise rasvumiseta hüpotalamuse väärtalituse tõttu)
- tselluliit
- liikumisraskused
- madal enesehinnang
On tavaline, et PWS-iga lapsed, kelle toitumist ei jälgita, on teismeliseeaks rasvunud, mõnikord on probleem väljendunud juba kolme-nelja-aastaselt. PWS-iga inimeste eluiga võib olla väga madal – rasvumisega seotud probleemide tõttu võib surm saabuda juba lapseeas, teismelisena või kahekümnendate eluaastate alguses. Siiski, kehakaalu hoolika jälgimise/ohjamise korral pole põhjust, miks PWS-iga inimesed ei peaks jõudma keskikka ning elama kauemgi. Kõige vanem PWS-iga inimene on praegu 72-aastane naine.
On kaks peamist tunnust/probleemi, miks rasvumine on PWS-i kontekstis nii oluline ja mis eraldavad PWS-iga inimesed „tavalisest” rasvunud populatsioonist:
Hüperfaagia (liigne söögiisu) – hüpotalamuse talitluse häire. Arvatakse, et sõnum piisavast söögikogusest ei jõua PWS-iga inimese ajju. Seetõttu tunneb inimene suurema osa ajast nälga. Hetkel üritavad uurijad kindlaks teha, kus toimub „sõnumi häirumine“. Praeguseks pole söögiisu allasurujad PWS-iga inimeste ravis olulist mõju näidanud, kuigi teatud edu on saavutatud Orlistat’i (Xenical) kasutamisel. See ravim ei lase rasvadel organismi siseneda, kuid vajab hoolikat järelevalvet hoidmaks ära kõrvaltoimeid kõhulahtisuse ja aluspesu määrimise näol.
Madal lihastoonus ja vähene lihasmass – ka need on ilmselt tingitud hüpotalamuse vaegtalitlusest, kuid täpne põhjus on siiani teadmata. Probleem on kaasasündinud ja kuigi madalat lihastoonust saab parandada kasvuhormoonraviga, ei hoia see ära hüperfaagiaga seotud probleeme. Vähene lihasmass aga tähendab, et PWS-iga inimese kehas on enam rasvkudet ja vähem lihaskudet võrreldes rasvunutega, kellel pole PWS-i. Seega kasutab PWS-iga isik ära vähem energiat kui „tavalised” rasvunud isikud, sest vähene lihasmass vajab töötamiseks vähem energiat. Seetõttu vajab PWS-iga inimene normaalse kehakaalu säilitamiseks vähem kaloreid.
PWS-iga inimene tunneb end suurema osa ajast näljasena (mõned indiviidid ka pidevalt) ja samas vajab ta vähem energiat (kaloreid) mõistliku kehakaalu säilitamiseks.
Enamikul PWS-iga inimestel on mingil tasemel õpiraskused ja käitumisprobleemid, mis võivad mõjutada nende abistamist kehakaalu reguleerimisel.
Kõik PWS-iga inimesed erinevad oma toitumisvajaduste poolest sõltuvalt nende kehamassiindeksist (KMI), kehalisest aktiivsusest ja indiviidile omasest eluviisist. Seetõttu on oluline, et PWS-iga inimene ja tema pere kohtuksid asjatundliku dietoloogiga, eriti aga siis, kui eesmärgiks on kehakaalu langetamine.
NÕUANDED JA RETSEPTID
Praegu on koostamisel internetilehekülje see osa, mis räägib PWS-iga inimeste dieedi korraldamisest koos nõuannete ja madala kalorsusega toidude retseptidega. Kui teil on mõni idee või järeleproovitud retsept, mida sooviksite teistega jagada, palun postitage oma retsept foorumisse või võtke meiega ühendust.
Käitumishäired
Peaaegu kõik Prader-Willi sündroomiga inimesed põhjustavad oma käitumisega väljakutseid nii iseendale kui ka lähedastele/ümbritsevatele inimestele. Käitumisprobleemid ulatuvad kergetest rasketeni ning iga indiviidi käitumine teatud situatsioonides võib olla erinev. Kogu käitumismuster võib muutuda sõltuvalt vanusest, välistest keskkonnamõjutustest ja emotsionaalsest arengust. Õpiraskuste ulatus ei mõjuta ilmtingimata käitumisraskuste ulatust. Need, kel on vaid kerged õpiraskused, võivad olla väljendunud käitumisprobleemidega ja vastupidi.
See võrgulehekülg annab ülevaate käitumishäiretest PWS-i puhul ja annab nõu probleemidest jagusaamiseks. Nõuanded käitumisraskuste puhuks pole tingimata seotud lapse või täiskasvanu vanusega, sest igal indiviidil on erinevad võimed, arusaamine ja sotsiaalsed oskused. Hädavajalik on tunda indiviidi põhjalikult, et teada, kuidas ja millal kasutada erinevaid käitumist suunavaid vahendeid
Käsitleme kõige tavalisemaid PWS-i puhul esinevaid käitumisraskusi. Nendeks on:
- vihapursked (vihahood, raevuhood)
- söögi otsimine ja/või varastamine
- jonnakus ja muutustele vastupanemine, vaidlushimulisus
- järjepidevus (pidev sama küsimuse küsimine või sama teema juurde tagasipöördumine)
- sundkäitumine ja rutiini nõudmine
- tähelepanu nõudmine ja manipuleeriv käitumine
- naha nokkimine
- valetamine ja süü teiste kaela veeretamine
- vaimse tervisega seotud käitumisraskused
On oluline meeles pidada, et kuigi see lehekülje osa keskendub PWS-i puhul esinevatele käitumisraskustele, on selle sündroomiga inimestel tihti palju positiivseid iseloomujooni, mis tihti kaaluvad üles nende probleemse käitumise. Nad on sõbralikud, sotsiaalsed, head ja hoolitsevad ning neil on suurepärane huumorimeel. Hea käitumise suunamine toob need positiivsed omadused veelgi enam esile.
Positiivne külg
PWS-iga isikuga toimetulek võib mõnikord olla kurnav kõigile asjaosalistele ja huumorimeel oleks hädatarvilik. Enamikul PWS-iga inimestest on hea huumoritaju ja seda kasutades on võimalik lahendada nii mõnigi probleem.
Kontrolli puudumine oma emotsioonide ja söömise üle on iseloomulikud PWS-ile ja mängivad nende inimeste elus olulist rolli, seetõttu on hädavajalik toetav suhtumine ja positiivne tagasiside kus see iganes võimalik – usalda neile mõni tähtis ülesanne, kiida kus iganes nad on midagi hästi teinud, eriti aga siis, kui neid vaevab meeleolu langus. Positiivselt arendatud ja üles ehitatud enesest lugupidamine on kõige alus.
Nende käitumise arutelud võivad anda vägagi positiivse tulemuse. Mõned pisiasjad on PWS-iga isikule hindamatu väärtusega ja mõnikord osutub lihtsaks jõuda kompromissini väikeste hüvitiste kaudu nagu jalgade massaaž, aroomiteraapia seanss või riietuse eest kiitmine.
Alusta iga päeva nagu uut! PWS-iga isik on enamasti unustanud selle, mis oli eile, ja sina peaksid tegema sedasama.
Tänusõnad
Täname dr David Clarke’i, dr Harm Boeri, Terri Dormani ja Yvonne Wanstalli nende kommentaaride ja abistavate märkuste eest!
Hoolekanne
3. augustil 2012 toimunud kohtumise tulemusena, leppisime kokku, et Hoolekandeteenused AS reserveerib PWS inimestele kaks peremaja, ühe Lõuna-Eestis ja teise Põhja-Eestis:
1. Kodijärve Kodu
2. Vääna-Viti Kodu
Asukohad said valitud lähtudes sündroomi eripärast (haiglate võimalik lähedus + mitte linnakeskkonnas/lähistel).
Mõlemad kompleksid (kokku 5-6 peremaja + töökeskus) valmivad järgmise aasta suvel. Ühest peremajast (mõlemas asukohas) saab PWS kompetentsikeskus, kus personal on koolitatud PWS inimeste eest hoolitsema (sh füsioteraapia/liikumine) ning tagatud on ka eritoitlustus. PWS ühingu ülesanne on oma koolitustele ka Hoolekande inimesi kutsuda ja omalt poolt koolitada. PWS inimestega samas majas on ka Downi (või teiste PWSiga sobivate sündroomidega) inimesi.
OLULINE! Kõik lapsevanemad, kes soovivad oma lapsi tulevikus peremajja majutada peavad lapse 18 aastaseks saamisel (varem ei ole võimalik järjekorda panna) lapse kohe, kas Kodijärve või Vääna-Viti majja, järjekorda panema. Järjekord võib võtta 2-3 aastat!
Edasised sammud, panemaks PWS inimene erihoolekande teenuse (peremaja) järjekorda on järgnevad:
1. Juhtumikorraldajaga ühendust võtta ja leppida kokku rehabilitatsiooniplaani koostamine (reh.plaani koostamise järjekord täiskasvanutel on päris pikk!). Juhtumikorraldajate kontaktid siin lingil: http://www.ensib.ee/sotsiaalkindlustusameti-osakonnad/
2. Rahabilitatsiooniplaan, OLULINE! et see sisaldaks suunamist ööpäevaringsele hooldusele.
3. Kui plaan on käes, pöörduda uuesti juhtumikorraldaja poole, panna laps erihoolekande teenuse järjekorda. OLULINE on panna järjekorda konkreetsess majja: kas Vääna-Viti või Kodijärvje omasse (kumb asukoht paremini sobib). Juhtumikorraldajaid on informeeritud, et nendest kodudes on PWS kompetents.
4. Oota oma järjekorda. Kui rehabilitatsiooniplaan saab oote ajal läbi, tuleb teha uus (samadel alustel), ootejärjekorras koht jääb samaks.
Peremajades koha orienteeruv hind/teenuse omaosalus on täna (suvi 2012) keskmiselte 230 kuus (ühetoaline)/ 213 (kahetoaline). See hind sisaldab majutust ja toitlustust.
AS Hoolekandeteenused esindaja Mare Naaber kontakt: mare.naaber@hoolekanne.ee; 502 85 39.
Küsimustele vastavad Reet ja Marika, kes oma laste pabereid juba sel sügisel ajama hakkab.